ADPKD基礎知識 ADPKDと診断されたばかりで、とまどわれている方に分かりやすく病気の基礎知識をお伝えします。

どんな病気なの? 両側の腎臓に多数の嚢胞(のうほう)が発生して大きくなっていく遺伝性の病気です。嚢胞が増えて大きくなっていくにつれ、腎臓の働きが低下していきます。腎臓以外のさまざまな臓器にも障害を及ぼします。

両側の腎臓に多数の嚢胞が発生して大きくなっていく遺伝性の病気です。
嚢胞が増えて大きくなっていくにつれ、腎臓の働きが低下していきます。
腎臓以外のさまざまな臓器にも障害を及ぼします。

病気が進行するとどうなるの?

進行性の病気です。腎嚢胞じんのうほうの数が増えたり、嚢胞が大きくなることにより、正常な腎臓の組織が減っていきます。その結果、腎臓の機能が低下していきます。

ADPKD横断面・冠状面

30~40歳代までは、多くの人が無症状です。腎機能は徐々に悪化し、70歳までに約半数は末期腎不全になります。末期腎不全とは、血液 透析とうせき腹膜透析ふくまくとうせき、腎移植の何れかを受けなければ生命を維持できない状態をいいます。

病気が進行するとどうなるの

病気の発症年齢、末期腎不全になる年齢などは、個人差が大きく、同一家系内でも異なります。

正常な腎臓は表面がつるつるして、大きさはこぶし大です。病気が進行すると表面は凸凹になり、大きさは数倍になります。

嚢胞は感染や出血を起こし、疼痛とうつう(腹痛・腰痛)、血尿を伴うことがあります。また、腎臓や肝臓の嚢胞が大きくなると、腹部膨満ぼうまんを感じます。著しく進行すると、食欲不振などで栄養状態が悪化します。

※ADPKDは、肝嚢胞を合併することが多く、それも腹部膨満の原因になります。

ADPKD横断面・冠状面
病気が進行するとどうなるの
病気が進行するとどうなるの

ADPKDの意味

日本語では常染色体優性多発性のう胞腎といいますが、英語ではAutosomal(常染色体) Dominant(優性) Polycystic(多発性嚢胞) Kidney(腎) Diseaseといわれることから、その頭文字をとってADPKDと呼ばれています。

ADPKDの意味

ADPKDの患者数

ADPKDの患者さんは、日本では31,000人いるといわれており、遺伝性の疾患の中でも発症率は高く、約4,000人に1人が患っていると推定されています。

ADPKDの患者数
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