ADPKD基礎知識 ADPKDと診断されたばかりで、とまどわれている方に分かりやすく病気の基礎知識をお伝えします。

初期においては無症状のため、気づかずに日常生活を送られている方もいます。嚢胞が、ある程度、増加・増大していくと様々な症状・合併症がみられます。

初期においては無症状のため、気づかずに日常生活を送られている方もいます。嚢胞が、ある程度、増加・増大していくと様々な症状・合併症がみられます。

  • 正常な腎臓組織の減少による腎臓の機能の低下。
  • 嚢胞が原因となる腹痛・腰痛・血尿・腹部膨満ぼうまんなど。
  • 腎臓以外に起こる合併症(高血圧・脳動脈瘤のうどうみゃくりゅうなど)
※病気の症状・進行は個人差が大きく、同一家系内でも違うこともあります。

病気に気づくきっかけは?

嚢胞があっても、多くの人は30~40歳代まで無症状で経過します。
病気に気づくきっかけとしてあげられるのは、

  • 家族にADPKDを持つ人がいることから受診する
  • 健康診断や人間ドックなどでの画像検査で発見される
  • 健康診断で高血圧、検尿異常を指摘され受診する
  • 血尿(スポーツなど何らかの衝撃が体に与えられたあとに多い)、腹痛、腰痛・背部痛、腹部膨満感を認めて受診する

などがあります。

病気に気づくきっかけは?

病気が進むとどのような症状がでますか?

<腹痛・腰痛・背部痛>
4~6週間以上続く毎日の痛みがあり、約60%の患者さんにみられるものです。痛みの原因は腫大しゅだいした腎臓、あるいは大きな嚢胞により、腎臓をおおっている膜が伸ばされるためと考えられています。

<血尿>
嚢胞の細い血管からの出血などによって引き起こされるものです。35~50%の患者さんにみられます。

<腹部膨満>
腎臓および肝臓の嚢胞が著しく大きくなる、胃や腸を圧迫するため食欲がなくなったり、それに伴う低栄養を生じる場合があります。

ADPKDの進行に伴いあらわれる症状

ADPKDに伴う合併症

症状には腎臓の病変によるものと、その他の臓器に起こる合併症があります。

♦腎臓の合併症
痛み・血尿・発熱、腹部膨満ぼうまんを伴う腎臓に起こる合併症には、 以下のものがあります。

嚢胞のうほう出血>
嚢胞の細い血管から、出血が起こり、嚢胞内にたまるものです。痛みを伴うこともあり、血尿の原因にもなります。

嚢胞感染
嚢胞や腎臓への細菌の侵入によって引き起こされ、痛みとともに発熱を伴います。30~50%が経験します。

<尿路結石>
ADPKDの患者さんでは、一般より尿路結石にょうろけっせきができやすく、男性で21%、女性の13%に起こります。腎疝痛せんつうといってきわめて強い、右か左に偏った背部痛や腹痛が代表的な症状です。

♦腎臓以外に起こる合併症

<高血圧>
ADPKDの患者さんの50~80%が高血圧を合併し、多くの患者さんで腎機能の低下が認められない時から出現するとされています。
ADPKDにおける降圧療法は高血圧による心臓や血管の病気の合併を阻止することと、腎機能障害の進行を抑制することを期待して行われます。

<肝嚢胞>
肝臓は腎臓に次いで嚢胞ができやすい部位です。約80%の患者さんで合併します。個人差はありますが、年齢とともにその数、大きさは増えていきます。肝機能障害を引き起こすことはまれですが、肝臓があまりにも大きくなると腹部膨満症状が非常に強くなることがあります。

脳動脈瘤のうどうみゃくりゅう
脳動脈瘤とは、脳内の動脈にできた異常な膨らみ(こぶ)のことです。破裂すると、くも膜下出血を起こし、生命にかかわる恐れがあります。ADPKDの患者さんでは一般の方より、脳動脈瘤ができる割合が高く、家族に脳動脈瘤になった人がいる場合で約16%、いない場合で約6%に脳動脈瘤が、認められています。定期検査を受けることが推奨されています。

ADPKDに伴う合併症
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